Nierenkrebs ist relativ selten. Bei Erwachsenen ist mit 90 % das Nierenzellkarzinom am häufigsten, welches von den proximalen Tubuluszellen (Epithelzellen) ausgeht. Im Kindesalter treten Nephroblastome, Lymphome und Sarkome der Niere häufiger auf. Nierenkrebs betrifft etwa neun von 100.000 Einwohnern, wobei Männer doppelt so häufig erkranken wie Frauen. Überwiegend treten Nierentumore im fünften und sechsten Lebensjahrzehnt auf.