Lipidose - DDDEasy
Wortinformationen
Artikel: die
Wort: Lipidose
Typ: Substantiv
Silbentrennung: Li•pi•do•se
Duden geprüft:
PowerIndex: 3
Häufigkeit: 2 von 10
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Lipidose Wiki
Sphingolipidosen sind, bis auf den X-chromosomal vererbten Morbus Fabry, durch autosomal-rezessiv vererbte Gene ausgelöste Stoffwechselkrankheiten, die sich vorwiegend im zentralen Nervensystem manifestieren. Sie gehören zu der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten. Durch lysosomale Enzymdefekte oder -defizite, aber auch durch Defekte der Transport- oder Aktivatorproteine kommt es zu einer pathologischen intrazellulären Akkumulation von nicht weiter abbaubaren Sphingolipiden.
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moroer14
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